2025,22(1):1-5
Abstract:
原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压最常见的类型,由于其心脑肾等并发症发病率高,所以早期识别非 常重要。 单侧 PA 首选手术治疗,双侧 PA 首选盐皮质激素受体拮抗剂治疗。 目前中国最常用的治疗药物是螺内酯,由于其男 性乳房发育等副作用导致患者依从性差,疗效受限,对于血压、血钾控制不佳的 PA 患者,可以联合上皮钠通道抑制剂、钙通道 阻滞剂等治疗,非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂、醛固酮合成酶抑制剂等新药对 PA 患者的疗效需要更多研究进一步证实。 家族遗传性 PA 发病机制涉及多种基因突变,家族性醛固酮增多症( FH) I 型可以通过糖皮质激素治疗,FH-III 可以通过大环 内酯类药物治疗,FH-IV 可以通过钙通道阻滞剂治疗。 随着二代测序等技术出现,发现了醛固酮腺瘤患者编码细胞膜离子通 道或离子泵中不同的一些基因突变,为 PA 患者未来可能的治疗提供了新视角
2025,22(1):6-11
Abstract:
目的 探讨原发性醛固酮增多症(PA)合并动脉夹层的临床特点及诊治思路,加强对 PA 血管病变筛查的意识。 方法 回顾性分析 3 例 PA 合并动脉夹层患者的临床资料、诊治经过,总结该病的临床特征及治疗策略,并结合文献进行讨 论。 结果 3 例患者中女 2 例、男 1 例,发病年龄均在 40 岁前,表现为高血压、低血钾伴动脉夹层,无明显心脏病变。 3 例患者 立位血浆醛固酮浓度均超过 30 ng/ dl。 病例 1 和 2 症状隐匿,病例 3 表现为突发的胸背部、腰部及右腿撕裂样疼痛。 病例 1 和 病例 2 经椎动脉夹层支架植入术及肾上腺切除术后,椎动脉病变和 PA 均得到根治,夹层动脉瘤消失,生活质量显著提升;病 例 3 经外科手术、支架置入术以及螺内酯治疗后,病情得到良好控制。 结论 动脉夹层和动脉瘤可能是 PA 最先出现的血管 并发症,特别是年轻患者,且症状隐匿,不易早期发现,临床应引起高度重视,加强主动筛查。 对于确诊动脉夹层和动脉瘤的 PA 患者应综合评估确定针对 PA 和血管病变的治疗策略,并终身随访,以最大程度改善患者预后。
2025,22(1):12-16
Abstract:
目的 探讨原发性醛固酮增多症患者血液和组织中二十二碳六烯酸(docosahexaenoic acid,DHA)对肾上腺皮质 细胞中醛固酮合成的作用及其潜在的作用靶点。 方法 单侧和双侧原发性醛固酮患者 60 例。 利用质谱法检测患者外周血及 单侧原发性醛固酮增多症术后病理组织中 DHA 浓度。 采用 HAC15 肾上腺皮质细胞作为体外模型,比较不同浓度(0、20、80、 200 μM)的 DHA 对其细胞增殖活力 CCK-8 的影响。 分析 DHA 干预后 HAC15 醛固酮分泌量,醛固酮合成限速酶 CYP11B2 的 蛋白和 mRNA 表达变化。 使用钙离子荧光检测分析 DHA 对钙信号的影响。 结果 单侧原发性醛固酮增多症患者外周血 DHA 水平高于双侧原发性醛固酮增多症,醛固酮腺瘤患者组织病理显示瘤体 DHA 水平高于周边皮质。 DHA 药物对 HAC15 细胞的增殖有抑制作用,细胞增殖率显著下降(P<0. 05),但并未显著诱导细胞凋亡。 DHA 干预后,HAC15 细胞醛固酮分泌明 显增高(P<0. 001),CYP11B2 的蛋白和 mRNA 均上调,细胞内钙离子水平也显著升高(P<0. 001)。 结论 DHA 可能通过调控 钙信号途径促进 CYP11B2 的表达促进 HAC15 醛固酮的合成与分泌。
陈彦希1a, 彭建越2, 谭璐1a, 张婷婷1b, 任艳1a, 朱育春1c, 沈思魁1c, 陈涛1a
2025,22(1):17-21
Abstract:
目的 探讨单侧原发性醛固酮增多症(原醛症)患者术后高血压完全缓解的影响因素,并构建预测模型。 方法 纳入 2018 年 1 月至 2021 年 12 月在四川大学华西医院住院并接受腹腔镜肾上腺切除术的 128 例单侧原醛症患者。 根据术 后高血压是否完全治愈,将患者分为完全治愈组(n = 70)和未治愈组(n = 58)。 收集术前临床及生化数据,采用 LASSO-Logistic 回归分析影响术后高血压完全治愈的独立因素,并通过列线图将模型可视化。 结果 128 例患者中,70 例(54. 7% )术后高血 压完全治愈。 LASSO-Logistic 回归分析显示,性别、高血压持续时间、肌酐和尿酸是术后高血压完全治愈的独立预测因素。 基 于这些变量构建的列线图预测模型在训练集和验证集中的 AUC 分别为 0. 75 和 0. 88,具有较好的鉴别能力。 校正曲线显示模 型拟合良好,决策曲线分析(DCA)表明,预测概率为 0. 1 ~ 1 的范围内具有良好的临床适用性。 结论 基于 LASSO Logistic 回 归分析构建的单侧原醛症术后高血压完全治愈预测模型具有较高的预测准确性和临床应用价值,有助于术后高血压治愈的 个体化管理。
杨欣悦, 申航, 宋颖, 孙悦, 何文雯, 冯正平, 胡金波, 杨淑敏, 李启富
2025,22(1):22-25
Abstract:
CXC 家族趋化因子受体-4(CXC chemokine receptor type 4, CXCR4)是一种 G 蛋白偶联跨膜受体,在机体广泛表 达。 CXCR4 在胚胎发育、造血、细胞迁移、肿瘤、炎症等诸多生理和病理过程发挥关键作用,使 CXCR4 具有成为显像和治疗靶 点的潜力。 放射标记的 CXCR4 配体68Ga-Pentixafor 近年来已被用于正电子发射断层无创成像,在多种疾病的诊疗方面展现出 重要作用,本文将针对68Ga-Pentixafor PET/ CT 在临床中的应用发展进行阐述。
2025,22(1):26-29
Abstract:
家族性醛固酮增多症是一种遗传性原发性醛固酮增多症类型。 随着基因组学和分子生物学的快速发展,家族 性醛固酮增多症的发病机制、遗传背景以及临床管理策略得到了深入的研究。 然而国内对该疾病的认识较少,本文介绍了家 族性醛固酮增多症患者的遗传特征及诊断和治疗方法,以提高国内医务人员对该罕见疾病的认识和诊疗能力。
张丹1, 邬云红1, 李明霞1, 张成慧1, 陈德才1, 2
2025,22(1):30-35
Abstract:
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是继发性高血压的主要原因之一,准确的分型诊断对治疗决策至关重要。 传统上,肾上腺静脉采血(adrenal venous sampling, AVS)被认为是原醛症分型诊断的“金标准”,用于区分单侧或双侧醛固酮 分泌过多。 但由于 AVS 的侵入性、操作复杂性以及技术要求高等限制,其在临床推广中存在一定困难。 近年来,无创性分型 诊断方法在原醛症中的应用越来越受到关注,这些新方法包括:11 C-MT0 PET / CT 和68 Ga-pentixafor PET / CT 的拓展应用,亚型 预测模型、功能试验在分型诊断的新应用,促肾上腺皮质激素兴奋试验,类固醇激素以及基因诊断等,为原醛症的精准分型提 供了帮助。
2025,22(1):36-42
Abstract:
目的 评估比较单侧原发性醛固酮增多症(原醛症)预测模型在中国人群中的应用价值。 方法 纳入确诊原醛 症并行肾上腺静脉采血的患者 214 例。 根据采血结果进行分型,单侧原醛症 129 例,双侧原醛症 85 例。 应用受试者工作特征 曲线,灵敏度和特异度分析评价 2016 年美国内分泌协会原醛症指南推荐标准和已报道的 6 个预测模型(Kupers 评分模型、 Nanba 评分模型、CONPASS 模型、SPACE 评分模型、Puar 模型和 Ma 模型)对中国单侧原醛症患者的诊断价值。 结果 只有 3 例患者符合 2016 年美国原醛指南标准,可不经过肾上腺静脉采血直接诊断为单侧原醛症,特异度为 100% ,灵敏度仅为 2. 33% 。 其余模型受试者工作特征曲线的曲线下面积均<0. 7,按照模型作者推荐切点灵敏度 16. 28% ~ 71. 26% ,特异度 37. 74% ~86. 30% 。 通过卡托普利抑制实验确诊原醛症的 SPACE 模型评分总分≥19 分时,单侧原醛症特异度为 98. 63% ,灵 敏度为 9. 17% 。 结论 基于安全性考虑,仅符合 2016 年美国原醛症指南推荐要求的患者和少部分通过卡托普利抑制实验确 诊的 SPACE 评分总分≥19 分的患者能够绕过肾上腺静脉采血直接手术,大部分患者仍需进行采血指导下一步治疗方案。
2025,22(1):43-47
Abstract:
随着对原发性醛固酮增多症认识的深入,不同于经典单纯过量醛固酮分泌病理状态,部分原发性醛固酮增多症 患者存在合并轻度自主皮质醇分泌。 原发性醛固酮增多症合并轻度自主皮质醇分泌的患者通常表现出更为复杂的临床特 征,有更大的肿瘤体积,更高的皮质醇、醛固酮水平及 2 型糖尿病患病率。 轻度自主皮质醇分泌同样对肾上腺静脉采样及手术 成功率造成影响,因此建议每个原发性醛固酮增多症患者都要进行轻度自主皮质醇分泌的筛查,以便为后续的治疗及随访提 供依据。 PET-CT 在识别肾上腺病变功能活性方面具有优势,新型示踪剂11 C-Metomidate、68 Ga-pentixafor 等为识别原发性醛固 酮增多症合并轻度自主皮质醇分泌的亚型提供了新方法。 肾上腺静脉采样可应用除皮质醇以外的类固醇及皮质激素避免轻 度自主皮质醇分泌对偏侧化的影响。 米非司酮治疗轻度自主皮质醇分泌的疗效初步被肯定。 本综述主要探讨了原发性醛固 酮增多症合并轻度自主皮质醇分泌的诊断方法及治疗进展。
2025,22(1):68-71
Abstract:
2025,22(1):100-102
Abstract:
2025,22(1):156-160
Abstract: