在肺间质性疾病中，除特发性肺纤维化外，另有一部分疾病经过积极治疗后，肺部纤维化程度仍然继续加重，导致肺功能进行性降低且早期死亡风险增加，将这一类具有进行性肺纤维化表型的疾病统称为进行性纤维化性间质性肺疾病。其病因复杂，诊断和治疗难度大，近年来，关于各种肺纤维化相关的生物标志物进行了很多探索，发现其在肺纤维化疾病诊断、病情评估、病情监测中均有一定的临床价值，本文对进展性肺纤维化相关的血清学标志物进行总结和分析，提高对相关血清学标志物的进一步认识和临床应用。