摘要:间质性肺疾病是一类以肺间质炎症与纤维化为主要表现的临床异质性疾病总称。因间质性肺疾病临床影像病理特点之间存在交叉和重叠，其诊断和治疗仍面临较多困境。在诊断方面，间质性肺疾病早期诊断率低，根据影像学改变、支气管肺泡灌洗液标本，甚至肺部组织标本也难以明确疾病类型诊断；在治疗方面，除某些已知病因的继发性间质性肺疾病，大多间质性肺疾病只能通过免疫抑制和抗纤维化治疗延缓疾病进程，目前缺乏抗纤维化的特效药物。随着相关发病机制研究和新诊治技术手段的应用，期待间质性肺疾病的诊疗困境将逐步得到解决。

摘要:病毒性肺炎主要表现为急性间质性肺炎，部分进展为急性呼吸窘迫综合征，常需应用糖皮质激素（激素）抑制炎症反应，改善病情；但合理应用激素的指征、时机，以及激素的类型、剂量、给药时间、疗程、疗效和负效应的评价皆无明确依据。本文主要基于生物学和生理学分析对激素在病毒性肺炎中的应用进行分析和总结。

摘要:肺纤维化是肺间质单元内肺泡上皮细胞、肺间质固有成纤维细胞、巨噬细胞、炎性细胞、血管内皮细胞与周细胞等多种纤维化行为共同驱动了肺纤维化进展。受限于目前传统的研究技术，体外试验与动物模型均不能对肺脏各型细胞的生物学行为进行实时观察与监测；传统的体外细胞培养模式多与人体肺间质单元的微环境相差甚远，也无法满足研究需求。仿生类器官芯片技术的迅速发展使体外模拟“肺间质”及充分研究“肺纤维化”成为可能。所以本文重点综述类器官芯片的发展及在肺脏模型中的变革与应用，为充分研究肺纤维化疾病提供全新技术平台与检测思路。

摘要:在肺间质性疾病中，除特发性肺纤维化外，另有一部分疾病经过积极治疗后，肺部纤维化程度仍然继续加重，导致肺功能进行性降低且早期死亡风险增加，将这一类具有进行性肺纤维化表型的疾病统称为进行性纤维化性间质性肺疾病。其病因复杂，诊断和治疗难度大，近年来，关于各种肺纤维化相关的生物标志物进行了很多探索，发现其在肺纤维化疾病诊断、病情评估、病情监测中均有一定的临床价值，本文对进展性肺纤维化相关的血清学标志物进行总结和分析，提高对相关血清学标志物的进一步认识和临床应用。

摘要:特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是病因不明，组织病理学主要为普通间质性肺炎，局限于肺部的慢性纤维化型间质性肺炎。该病致死率高，对人群健康危害性高。近年来，随着人口老龄化、空气污染的加剧导致其发病率逐年上升，我们对于IPF的认识也在不断提高，研究发现IPF患者常合并其他疾病，包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等。存在合并症的IPF患者临床症状更多，患者的生存质量差。其中合并肺动脉高压会降低IPF患者的生存率，本文就IPF合并肺动脉高压进行综述，以期为IPF合并肺动脉高压的诊疗方案与进一步研究提供新思路，以期提高 IPF患者的生活质量及改善预后。

摘要:探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。 回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治疗经过、预后特点，结合文献复习进行研讨。 3例患者中男1例，女2例，年龄（55.7±2.1）岁，病程（3.8±0.2）月。临床主要表现为典型的皮疹，进行性呼吸困难；血清肌酶均增高，血清抗MDA5抗体、抗组氨酰合成酶抗体（Jo-1）、抗Ro-52抗体均阳性；皮疹部位皮肤肌肉活检均提示炎性改变；短期内影像学呈进行性加重的肺间质纤维化。3例患者均使用了激素冲击+丙种球蛋白+环磷酰胺治疗，1例使用了利妥昔单抗治疗。3例患者分别在住院治疗后27、37、48天死亡，2例死于急性呼吸衰竭，1例死于脓毒性休克。 抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病是一种病情进展快、疗效差、死亡率高的疾病。其临床主要表现是典型的皮疹和进行性呼吸困难，血清肌酶增高，抗MDA5抗体阳性（3例患者同时合并抗组氨酰合成酶抗体Jo-1 、抗Ro-52抗体阳性）。影像学均短期内呈进行性加重的肺间质纤维化。以激素冲击、免疫调节、靶向阻断等为主的药物治疗，未能成功挽救患者的生命。治疗后免疫低下所导致的严重感染，也是死亡的重要原因。早期识别，早期干预，以及疾病后期的ECMO支持、肺移植，可能是降低死亡率的有效手段。

摘要:结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue diseases associated with interstitial lung disease，CTD-ILD)很容易出现进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis, PPF）表现而预后不良。然而，如何管理PPF表现的CTD-ILD患者的临床认识仍然非常有限；如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题。为此，四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病学组邀请了省内ILD相关领域专家组成了共识编写组，根据临床收集问题，组织专家讨论，最终确定纳入了5个方面的内容。相关内容主要包括CTD-ILD出现PPF的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面。基于国内外指南、临床研究数据等循证证据，经过多次讨论和投票表决，形成9条推荐意见，共同制定了《PPF表现的CTD-ILD患者临床管理（四川省内）专家共识》，旨在提升出现PPF表现的CTD-ILD 的临床认识，为临床决策及管理提供依据，提高临床救治水平。

摘要:遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病，新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变，导致不可逆性耳聋，至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中，基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中，由东南大学附属中大医院牵头，联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验，取得了显著的疗效，并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导，全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南，内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。